Шкіра раптом оживає болем, ніби хтось розпалив вогонь під нею. Синдром Стівенса-Джонсона, або SJS, — це не просто висип, а жорстока атака імунної системи, коли тіло атакує саме себе, утворюючи пухирі та ерозії на слизових рота, очей, геніталій. Захворювання вражає 2–7 людей на мільйон щороку, переважно через ліки чи інфекції, і в 80% випадків починається з безневинної таблетки. Летальність сягає 5–10% для класичного SJS, але зростає до 30–50%, якщо переходить у токсичний епідермальний некроліз (TEN).
Уявіть, як звичайний антибіотик чи знеболювальне перетворюється на тригер: через 1–3 тижні після прийому з’являється лихоманка, біль у горлі, а потім шкіра червоніє плямами, що лопаються в болючі рани. Це реакція гіперчутливості IV типу, де Т-лімфоцити вбивають кератиноцити — клітини епідермісу. Відмінність від звичайної алергії в тому, що тут усе системно: уражається менше 10% поверхні тіла для SJS, але слизова страждає завжди в кількох зонах.
Ця хвороба не вибирає: частіше дорослі 20–50 років, жінки трохи переважають, у дітей — через мікоплазму чи віруси. У ВІЛ-позитивних ризик у 100 разів вищий. Тепер розберемо, як це починається і чому так небезпечно.
Патогенез: Як Імунна Система Втрачає Контроль
Усе починається з “невинного” антигену — метаболіту ліки, що зв’язується з HLA-молекулами на поверхні клітин. У генетично схильних людей (наприклад, з HLA-B*1502 у азіатів для карбамазепіну чи HLA-B*5801 для алопуринолу) це запускає каскад. CD8+ Т-клітини та NK-клітини проникають в епідерміс, виділяючи гранулізин — головний токсин, що вбиває кератиноцити. Додаються Fas-FasL шлях (апоптоз через каспази), перфорин/гранзим B і TNF-α, що посилює некроз.
Результат — відшарування епідермісу, як у опіку II–III ступеня. Гістологія показує повношаровий некроз епітелію з лімфоцитарним інфільтратом. На відміну від еритеми мультиформе, тут немає типових “мішеней” — плями плоскі, пурпурні, з бульозним розпадом. Цей процес триває 1–3 дні, але ускладнення тягнуться місяцями.
Генетика грає ключову роль: у європейців HLA-B*44 підвищує ризик для сульфаніламідів. Повільні ацетилювачі (дефект детоксуфікації) накопичують токсини. Доза й швидкість введення ліків критичні — високі дози алопуринолу (>100 мг/день) множать шанс у рази.
Головні Провокатори: Ліки, Інфекції та Рідкісні Фактори
Ліки винні в 80% випадків: антиконвульсанти (ламотриджин, карбамазепін — ризик у перші 8 тижнів), алопуринол (для подагри), сульфаніламіди (ко-тримоксазол), НПЗП (оксиками як піроксикам), пеніциліни, фторхінолони. Навіть парацетамол чи невірапін для ВІЛ можуть запустити катастрофу. Реакція настає через 4–28 днів.
Інфекції домінують у дітей: Mycoplasma pneumoniae (30% педіатричних SJS), герпесвіруси, кір, цитомегаловірус. Рідко — гриби (гістоплазмоз), онкологія (лімфоми), вакцини чи ідіопатія (20%).
Щоб наочно показати ризики, ось таблиця найнебезпечніших препаратів:
| Група ліків | Приклади | Ризик (відносний) |
|---|---|---|
| Антиконвульсанти | Карбамазепін, ламотриджин, фенітоїн | Високий (HLA-B*1502) |
| Антигіперурикемічні | Алопуринол | Найвищий (>100 мг/день, HLA-B*5801) |
| Антибіотики | Сульфаніламіди, ампіцилін | Середній |
| НПЗП | Піроксикам, мелоксикам | Середній |
Джерела даних: Medscape, NCBI StatPearls. Ця таблиця підкреслює: перед призначенням тестуйте генетику, особливо в азіатів чи з сімейним анамнезом.
В Україні статистика розмита через брак реєстрів, але за європейськими даними (2–6/млн), щороку фіксують десятки випадків, переважно медикаментозних.
Ранні Симптоми: Не Знехтуйте Першими Звонами
Спочатку — грипоподібний продром: температура 38–40°C, біль у горлі, кашель, слабкість, печіння в очах. Це 1–3 дні перед висипом. Потім на обличчі, тулубі з’являються червоні плями чи макули з темним центром — не сверблять, але болять при дотику.
Далі ескалація: плями зливаються, утворюють пухирі (булли) 1–2 см, що лопаються, лишаючи ерозії. Слизова рота — перша жертва: губи тріскаються, язик/небо покриваються нальотом, ковтати неможливо. Очі сльозяться, світлобоязні; геніталії — ерозії, біль при сечовипусканні.
- Стадія 1 (продром): Лихоманка, міалгії, 24–48 год.
- Стадія 2 (макулезно-бульозна): Висип поширюється, <10% відшарування для SJS.
- Стадія 3 (некроз): Ерозії зливаються, ризик сепсису.
Цей перелік етапів допомагає розпізнати вчасно — зверніться до дерматолога чи реанімації при перших пухирях. Біль — ключовий: шкіра гіперчутлива, як сира.
Ускладнення: Від Сепсису до Хронічних Шрамів
Найгірше — системні удари: дегідратація (втрата 3–5 л рідини/добу), сепсис (50% смертей), пневмонія від ураження бронхів. Очі ризикують сліпотою: симблефарон (зрощення повік), сухість, виразки рогівки. Геніталії — стриктури уретри, вагінальні рубці. Шкіра після загоєння — гіпо/гіперпігментація, ламкість нігтів.
Діти переносять легше, але очні ускладнення в 40–50%. У дорослих — ниркова/печінкова недостатність. SCORTEN-шкала прогнозує летальність: вік >40, злоякісність, тахікардія — по балу, >4 бали — 60% ризик.
Діагностика: Швидко і Точно
Клініка домінує: ≥2 зони слизових + висип <10% тіла. Біопсія — золотий стандарт: некроз епідермісу, скупчення CD8+ клітин. Диференціал: еритема мультиформе (менше слизових), стрептококовий опікоподібний синдром (тільки шкіра), вірусні екзантеми.
- Анамнез: нові ліки/інфекції.
- Огляд: Nikolsky sign (+ при натисканні).
- Біопсія/ІФ: підтвердження.
- Лабора: лейкоцитоз, гіпонатріємія.
Ці кроки рятують — діагноз за години, госпіталізація негайна.
Лікування: Підтримка, Імуномодуляція та Боротьба
Перший крок — зупинити тригер назавжди. Госпіталізація в опіковий центр чи ICU: інфузії (Паркленд-формула як для опіків), нутриція (назогастрально), антисептика ран (срібні пов’язки). Біль — опіоїди, очі — офтальмолог з кортикостероїдами.
Імунотерапія спірна, але перспективна: цикоспорин (3–5 мг/кг) блокує Т-клітини, скорочує смертність (огляди 2024–2025). IVIG (2 г/кг 3 дні) нейтралізує FasL — суперечливо, але корисно рано. Етанерцепт (анти-TNF) показав успіх у дослідженнях. Глюкокортикоїди — ризик інфекцій, тільки пульс-терапія. Антибіотики — лише при сепсисі.
Загоєння — 2–4 тижні, але моніторинг інфекцій критичний.
Поради Пацієнтам і Родичам
Синдром Стівенса-Джонсона лякає, але з правильними діями шанс на повне одужання високий. Ось практичні кроки:
- Профілактика: Перед карбамазепіном/алопуринолом — ген-тест на HLA (FDA рекомендує для азіатів).
- При симптомах: Зупиніть ліки, пийте рясно, полощіть рот хлоргексидином — до лікаря за 24 год.
- Догляд вдома (після виписки): Зволожувачі, сонцезахист (SPF50+), очні краплі (штучна сльоза), уникати алергенів назавжди.
- Для рідних: Ведіть щоденник ліків, консультуйтеся з алергологом перед новими препаратами.
Ви не самотні — форуми та асоціації SJS підтримують. Регулярні огляди офтальмолога/дерматолога — ключ до якості життя.
Ці поради базуються на реаліях: багато перехворілих повертаються до нормального життя, уникаючи тригерів.
Прогноз: Від Виживання до Якості Життя
З SCORTEN 0–1 летальність 3%, але з віком/рак/сепсис — до 90%. Діти — 90% виживають. Довгостроково: 10–20% сліпнуть частково, 30% — рубці слизових. Шкіра відновлюється за 12–16 тижнів, але пігментація лишається. Раннє лікування покращує шанси — смертність впала з 30% у 90-х до 10–20% зараз.
Профілактика: Знати Ворога наперед
Генетичний скринінг — революція: у Таїланді після тестів на HLA-B*1502 випадки SJS від карбамазепіну впали на 80%. В Європі/Україні тестуйте перед високоризиковими ліками. Читайте інструкції, починайте з мінімальних доз, моніторте перші тижні. Для ВІЛ — обережно з невірапіном. Майо Клінік наголошує: уникнення реекспозиції — 100% профілактика рецидиву, що часто фатальний.
Ця знання перетворює страх на силу — слідкуйте за тілом, і воно віддячить здоров’ям.