Склеродермія — це аутоімунне захворювання, при якому шкіра твердне, наче кора старого дуба, а судини та органи поступово стискаються в лещатах фіброзу. Воно вражає переважно жінок віком 30–50 років, перетворюючи звичайне життя на випробування холодними пальцями та задишкою. Рідкісна хвороба, що трапляється на 240–300 випадків на мільйон дорослих, але її прояви можуть бути драматичними, якщо не вчасно розпізнати.
Уявіть, як пальці біліють від холоду, шкіра на обличчі натягується, а ковтання стає мукою — це перші сигнали системної склеродермії. Локалізована форма обмежується плямами на шкірі, тоді як системна проникає глибше, зачіпаючи легені, серце й нирки. Статистика 2025 року з глобальних досліджень показує інцидентність 1,4–8,6 на 100 тисяч осіб щороку, з виживаністю за 5 років до 80–90% завдяки сучасним підходам.
Хвороба не заразна, але хитра: починається непомітно, з синдрому Рейно, коли судини спазмуються від стресу чи морозу. Надмір колагену накопичується, тканини грубіють, і ось уже руки не згинаються, а подих перехоплює. Розуміння цих етапів рятує час і сили.
Види склеродермії: від локальної плями до системного удару
Склеродермія поділяється на локалізовану та системну форми, кожна з яких має свої підтипи й прогнози. Локалізована, або морфеа, вражає лише шкіру — бляшки твердіють, але органи лишаються в спокої. Це ніби ізольовані острови фіброзу на тулубі чи кінцівках, що з часом бліднуть і атрофуються.
Системна склеродермія агресивніша: дифузна форма швидко поширюється на все тіло, викликаючи набряк і блискучу шкіру, тоді як обмежена (CREST-синдром) повільніша, з кальцинозом, телангіектазіями та проблемами зі стравоходом. Перехресні варіанти поєднуються з іншими аутоімунними хворобами, як вовчак чи сухий синдром.
Щоб порівняти, ось таблиця основних відмінностей:
| Вид | Ураження шкіри | Органи | Прогрес | Частота |
|---|---|---|---|---|
| Локалізована (морфеа) | Плями, смуги на шкірі | Лише шкіра | Повільний, спонтанна ремісія | Більш поширена у дітей |
| Дифузна системна | Широке потовщення | Легені, нирки, серце | Швидкий | 20–30% випадків |
| Обмежена (CREST) | Обмежене, обличчя/руки | Стравохід, легені | Повільний | 60–70% |
Дані з Mayo Clinic. Ця класифікація допомагає лікарям обрати тактику: локальну лікують кремами, системну — імуносупресорами. У дітей лінійна форма на обличчі може торкнутися кісток, лишаючи шрами, але реагує на метотрексат.
Симптоми склеродермії: від пальців до подиху
Перший дзвіночок — синдром Рейно: пальці біліють, синіють, червоніють, ніби танцюють у ритмі холоду. Близько 95% хворих відчувають це на старті, коли судини реагують надто бурхливо. Шкіра рук і обличчя набрякає, блищить, втрачає еластичність, нігті ламкі, кутикули грубіють.
З часом з’являється маскоподібне обличчя: губи звужуються, рот не розтуляється широко, посмішка скована. Артралгії мучать суглоби, м’язи слабшають, втома навалюється хвилею. У шлунково-кишковому тракті — рефлюкс, здуття, діарея від ослабленої моторики стравоходу.
- Судинні: виразки на пальцях, гангрена в тяжких випадках — кровотік блокується фіброзом.
- Легені: задишка, кашель від інтерстиціального фіброзу, що трапляється у 40–60%.
- Серце: аритмії, перикардит, серцева недостатність.
- Нирки: криза з гіпертензією — раптовий удар, але виліковний АПФ-інгібіторами.
Ці ознаки переплетаються, створюючи мозаїку страждань. Раннє виявлення Рейно з антитілами (Scl-70, центромерними) рятує органи. Пацієнти описують це як повільне “застування” тіла, де кожен рух нагадує про хворобу.
Причини склеродермії: генетика зустрічає тригери
Аутоімунний хаос запускає імунну систему проти власного колагену: Т- і В-клітини активізуються, фібробласти множаться, тканини фіброзують. Генетика грає роль — гени HLA-DR, STAT4 підвищують ризик, особливо в родинах.
Тригери: віруси (Епштейна-Барр), хімікати (силікон, розчинники), вібрація на роботі, куріння. Жінки вразливіші через естроген, афроамериканці — через ранній дебют. Екологія додає: забруднення посилює судинні спазми.
Патогенез — як ланцюгова реакція: ендотелій судин руйнується, запалення веде до фіброзу. Дослідження 2025 року підтверджують роль TGF-β у надвиробництві колагену. Розуміння цього відкриває двері для таргетної терапії.
Діагностика склеродермії: тести, що розкривають таємницю
Лікар-ревматолог починає з огляду: шкала mRSS вимірює потовщення шкіри, капіляроскопія показує “кірпичну” картину судин пальців. Аналізи крові — анти-Scl-70 для дифузної, анти-центромерні для обмеженої.
- Капіляроскопія: золотий стандарт для Рейно.
- Біопсія шкіри: фіброз і запалення в зразку.
- Функціональні тести: спирометрія для легень, ехо для серця, ендоскопія для стравоходу.
- КТ/МРТ: фіброз легень чи нирок.
Критерії ACR/EULAR 2013 (актуальні 2026) дають точність 91%. Ранній скринінг у групах ризику запобігає кризам. Багато хворих роками ігнорують Рейно, доки органи не підведуть.
Сучасне лікування склеродермії: від симптомів до ремісії
Повного вилікування немає, але прогрес уповільнюється: імуносупресори як мікофенолат чи циклофосфамід гальмують фіброз легень. Тоцилізумаб, схвалений для інтерстиціального захворювання, покращує функцію легень на 10–20%.
Для Рейно — нітрати, ПВС, бозентан запобігають виразкам. Ниркова криза — каптоприл негайно. Фізіотерапія розминає суглоби, УФ-терапія пом’якшує шкіру. Трансплантація стовбурових клітин для тяжких — ремісія в 70%.
Нові горизонти 2025–2026: CAR-T терапія в RESET-SSc зменшує потовщення шкіри, аніфролумаб у випробуваннях блокує інтерферон. Комбінації амбризентан+тadalafil для легеневої гіпертензії. Прогноз покращився: 10-річна виживаність 60–80%. Лікування персоналізоване, мультидисциплінарне — ревматолог, пульмонолог, гастроентеролог у команді.
Ускладнення та прогноз: реалії довгого шляху
Легеневий фіброз — головний убивця, 40% смертності; гіпертензія легеневої артерії краде подих. Ниркова криза — 10–15%, але виліковна. Серцеві аритмії, мальабсорбція, остеопороз додають тягарів. Зуби страждають від сухості рота, шкіра — від виразок.
Прогноз залежить від форми: обмежена м’якша, дифузна агресивніша. Раннє лікування подовжує життя на роки. Пацієнти адаптуються: одні повертаються до роботи, інші потребують допомоги. Статистика EULAR показує спад ниркових криз завдяки моніторингу.
Поради для життя з склеродермією
Захищайте руки: рукавички, уникати холоду — базовий щит проти Рейно. Зволожуйте шкіру емолентами щодня, сонцезахистом — фіброз чутливий до УФ.
- Харчування: м’яка їжа, маленькі порції проти рефлюксу; пробіотики від здуття.
- Рух: йога, плавання для гнучкості — 30 хв щодня.
- Психіка: групи підтримки, бо ізоляція посилює втому.
- Моніторинг: щоміряйте тиск, легені — апарати вдома.
- Вакцини: грип, пневмо — імунітет слабкий.
Ви не самотні: ці кроки повертають контроль, роблячи дні яскравішими. Багато живуть повноцінно десятиліттями.
Життя з склеродермією — як марафон по нерівній дорозі, але з правильними кроками веде до вершин. Нові терапії обіцяють більше, ніж просто стримування.