Кров тече в наших жилах, мов тиха ріка, несучи життя, але для небагатьох людей на планеті вона перетворюється на справжній скарб – рідкіснішу за алмази. Найрідкісніша група крові, відома як Rh-null або “золота кров”, трапляється приблизно в одного з шести мільйонів жителів Землі. Лише близько 50 людей у світі зареєстровані з цією особливістю, і їхня кров може врятувати тих, хто має інші рідкісні Rh-варіанти, бо не містить жодного з 50 відомих Rh-антигенів.
У стандартній системі ABO плюс Rh найрідкіснішою вважається AB-, яка зустрічається менше ніж у 1% населення в багатьох країнах, включно з Україною. Але Rh-null виходить за ці рамки, роблячи носіїв унікальними героями медичної науки. Ця група не просто рідкісна – вона крихка, як кришталь, і водночас безцінна для трансплантологів.
Уявіть родину в Австралії 1961 року: аборигенка з незвичайними еритроцитами, які не реагують на стандартні тести. Саме з того моменту почалася історія “золотої крові”, що досі хвилює вчених. А в Україні, де через війну донорство набуло нового значення, знання про такі групи може врятувати життя.
Основи груп крові: від антигенів до сумісності
Еритроцити – червоні кров’яні тільця – вкриті білками та цукрами, антигенами, ніби паспортами для імунної системи. Якщо чужий антиген потрапляє в кров, організм атакує його антитилами, що може призвести до шоку чи навіть смерті. Карл Ландштейнер, австрійський імунолог, у 1900 році відкрив ABO-систему, розділивши кров на чотири групи: O (без A і B), A, B та AB.
До цього додався Rh-фактор у 1940-х – антиген D, присутній у 85% людей (Rh+). Rh- люди не мають його, і переливання Rh+ крові може викликати гемолітичну реакцію. Сьогодні відомо 47 систем груп крові з понад 360 антигенами, але ABO та Rh – найважливіші для трансфузій.
Універсальний донор – O Rh-, бо не має A, B чи D антигенів. AB Rh+ – універсальний реципієнт. Але для рідкісних комбінацій, як Rh-null, правила ламаються: така кров не має Rh-антигенів взагалі, тож підходить для реципієнтів з анти-Rh тілами.
Rh-null: що робить її найрідкіснішою
Rh-null – це не просто відсутність RhD, а повна “нульовість” усіх Rh-антигенів через мутацію в гені RHAG на 6-й хромосомі. Цей ген кодує білок, необхідний для вираження 50 Rh-протеїнів на поверхні еритроцитів. Без нього клітини стають “голими” щодо Rh, роблячи групу сумісною з будь-якими Rh-варіантами, але небезпечною для самого носія.
Носії Rh-null ризикують гемолітичною анемією – еритроцити руйнуються швидше, бо слабша мембрана. Переливання можливе лише від інших Rh-null, інакше імунна система нищить чужі клітини. З іншого боку, O Rh-null – ідеальний донор для екстрених випадків, коли група невідома.
Ви не повірите, але ця група трапляється в родинних кластерах: є родини в Європі, Колумбії, Японії. У світі зареєстровано менше 50 випадків, з них 9-10 активних донорів, чия кров заморожують у банках.
Історія відкриття: від аборигенки до глобального пошуку
Все почалося в 1961 році в Австралії. Мешканка аборигенного поселення з незвичайною реакцією на тести мала еритроцити без Rh-антигенів. Лікарі назвали фенотип Rh-null. З того часу Міжнародне товариство трансфузіології (ISBT) веде реєстр рідкісних донорів.
У 1970-80-х виявили родини в Швейцарії та Франції з рецесивною формою (аморфний тип), де мутація в RHAG блокує всі Rh. Доминація – через делеції в RHD/RHCE генах. Кожен новий випадок – сенсація, бо допомагає вивчати еволюцію крові.
В Україні перші згадки про рідкісні групи з’явилися в радянських медичних журналах, але Rh-null не фіксували локально. Сьогодні, з проєктом “Моя група крові” (запущений 2025), тестування зростає.
Цікаві факти про найрідкіснішу групу крові
- Перша відома носійка Rh-null – австралійська аборигенка, чия кров досі вивчають у лабораторіях.
- У Колумбії ціла родина має Rh-null; їх запрошують здавати кров по всьому світу.
- “Золота кров” дорожча за золото: один мішок коштує тисячі доларів через унікальність.
- У 2025 році вчені з Бристоля використали CRISPR для створення штучної Rh-null – крок до універсальної крові.
- Носії часто мають легку анемію, але сильніший імунітет проти деяких інфекцій.
Ці перлини роблять тему не просто науковою, а захопливою пригодою в мікросвіті.
Генетика: чому Rh-null така виняткова
Дві форми Rh-null: рецесивна (RHAG-мутація, спадкується як аутосомно-рецесивна) і домінантна (делеції RHD/RHCE). Батьки-носії передають мутований алель, і дитина отримує “нуль” з обох. Ймовірність – 25% у родинах-носіїв.
Ген RHAG кодує Rh-асоційований глікопротеїн, стабілізатор мембрани еритроцитів. Без нього – стомалін (специфічна анемія), де еритроцити сферичні й крихкі. Дослідження 2020-х показують зв’язок з малярією: відсутність антигенів ускладнює паразиту фіксацію.
Еволюційно групи крові адаптувалися: O – найдавніша, AB – молода (1000 років). Rh-null – генетичний “виродок”, але корисний для науки.
Статистика: скільки таких людей у світі та Україні
Глобально O+ домінує (37%), AB- – 0.6%. Rh-null – 1:6 000 000. В Україні розподіл подібний до Європи: O ~34%, A ~32%, B ~15%, AB ~5-6%; Rh- ~15%, тож AB- ~1%.
Ось таблиця для порівняння (дані Stanford Blood Center та Wikipedia, адаптовано для України):
| Група крові | Світ (%) | США (%) | Україна (%) |
|---|---|---|---|
| O+ | 36.3 | 37.4 | ~33 |
| A+ | 29.6 | 35.7 | ~32 |
| B+ | 21.0 | 8.5 | ~15 |
| AB+ | 6.0 | 3.4 | ~5 |
| O- | 2.6 | 6.6 | ~5 |
| A- | 2.6 | 6.3 | ~4 |
| B- | 1.5 | 1.5 | ~2 |
| AB- | 0.4 | 0.6 | ~1 |
| Rh-null | <0.00002 | <0.00002 | Невідомо |
Джерела: Stanford Blood Center, Wikipedia (blood type distribution). Ці цифри показують, чому AB- в Україні – дефіцит, а Rh-null – космічна рідкість. У 2025 році в Україні через війну зросло донорство на 15%, але рідкісні групи все одно в кризі.
Значення для донорства: герої з золотою кров’ю
- Реєструйтеся в ISBT чи національних банках – ваша кров заморозять на десятиліття.
- Здавайте регулярно: один донор може врятувати до 3 пацієнтів з Rh-проблемами.
- Для носіїв: плануйте автокровосховище – здайте заздалегідь для операцій.
В Україні станції переливання, як у Києві чи Львові, шукають AB- та Rh-. Проєкт “Моя група крові” спрощує пошук донорів через app. Кожен пункт – не просто крок, а шанс на диво.
Сучасні дослідження: лабораторна золота кров
У 2025 році команда Еша Тоя з Бристоля CRISPR-відредагувала стовбурові клітини, створивши Rh-null без донорів. Versiti (США) виростили еритроцити з iPSC. Тест RESTORE перевіряє штучні клітини на людях. Проблеми: клітини не дозрівають у пробірці, мембрани лопаються.
Scarlet Therapeutics будує банки з рідкісних ліній. До 2030-х обіцяють універсальну кров – кінець дефіциту. Це не фантастика: перші трансфузії lab-крові вже тестують.
Ризики здоров’я та міфи про рідкісну кров
Носії Rh-null страждають стомаліною: втома, жовтяниця, спленомегалія. Міф: “Рідкісна кров = суперсила” – ні, це тягар, бо трансфузія – лотерея. Інший: AB- “отруйна” – брехня, просто сумісність обмежена.
Зв’язок з хворобами: O захищає від серцевих, A – рак, але Rh-null вивчають на малярію. В Україні генетики радять тестування родин з анемією.
Поради для власників рідкісних груп крові
Практичні поради: як жити з найрідкіснішою групою
- Носіть браслет з групою: Екстрени лікарі одразу знатимуть.
- Здайте автокров: Заморозьте 2-4 одиниці для себе.
- Реєструйтеся як донор: Через donor.ua чи МОЗ – врятуйте інших.
- Моніторте здоров’я: Щорічний аналіз на анемію, фолієва кислота.
- Сімейне тестування: Дітям – генетичний скринінг.
Ці кроки перетворять рідкість на силу, а не слабкість.
Кров – це не просто рідина, а код нашого походження, що продовжує еволюціонувати. Золота кров нагадує: у різноманітті – порятунок, і кожен з нас може стати частиною цієї історії.